Egészségügy | Betegségek » Dr. Szabó Lajos Tamás - Felnőttkori vesebetegségek gyermekgyógyászati megelőzése

Nefrológ ia D r. Szabó Lajos Tamás Felnőttkori vese bete gség ek gyermekgyógyászati megelőzése Összefoglalás A vesebetegs égek kialakulás át, súlyossági fokát a genetikus, familiáris adottságok mellett a méhen belül elszenvedet t noxa a környezeti hatások az életmód és az egészségü gyi ellátás színvonal a is befolyáso lhatja. Jelen közlemény a csecsemő, gyermekk orban manifesztá lódó, vagy tünetet még nem okozó vese, húgyúti rendellene sségekkel foglalkozik . Tárgyalja a későbbi progresszi ó ell1árításán ak lehetőségeit, a primer, szekunder , tercier prevenció fontosságá t. A Magyar ephrologia i Társaság Informatik ai Bizottsága évente összegzi és megjelente ti a centrumok ból érkező adatok alapján a hazai vesepótló kezelések eredménye it. Magyarors zágon harmincez er feletti a krónikus felnőtt vesebeteg ek száma Sajnálatos , hogy a szakhálózatl1oz kerülő betegek egy részénél a vesekároso dás

definitív jellegű, az alapbetegs éget már nem sikerül tisztázni. Még inkább elgondolkodtató az az adat, miszerint a krónikus vesepótló kezelésbe vett évi 1200 új beteg mintegy fele nem állt előzetes gondozásb an. Ezek a tényszerű megállapí tások óhatatlanu l kérdéseke t ébresztl1et nek az alapellátás ban és közvetve a gyermekgyóg yászatban , gyermek-nefrológiában tevékenykedő szakembe rekben. Milyen okok állliatnak a háttérben, és hogyan küzdhetün k a jobb eredmény ekért? A válaszhoz segítséget adhat a következő összehason lítás, mely a csecsemő-, gyermek- és felnőttkori krónikus veseelégte lenséghez vezető leggyakoribb kórképeke t mutatja be, és azokra az összefüggé sekre próbálja felhívni a figyelmet, melyekkel elkerülhetők a felnőttkori irreverzibilis vesekároso dások. A preventív orvostudo mány legfőbb célja a betegségek kialakulás ának meg- Dr. Szab6 Lajos Tamás Magyar Református Egi;ház Bethesda

Gyermek Kórház. 1146 Budapest, Bethesda 11 3. 152 előzése (primer prevenció) , a korai felismerés (szekunde r prevenció) valamint a már felbmert betegség progres.sziójána k csökkentés e, a várható élettartam, életminőség javítása (tercier prevenció) Az elsődleges megelőzés sikeres alkalmazása nemcsak az adott felnőtt populáció egészség megőrzését szolgálja, de hatl1atósan elősegíti ellenállóbb, betegségek re kevésbé fogékony utódok vállalásán ak lehetőségét is. Ezen általános megállapít ást konkrét tudomány os példával is igazolni lehet: A 80-as években, Angliában epidemiológiai vizsgálatso rozatot végeztek a kis súllyal születettek felnőttkori betegségekre való hajlamát illetően. J<jmutatták, hogy az alacsony súllyal születetett egyének felnőtt korukban ateroszkle rózis, anyagcser e-betegségek (elsősorban lI. típusú diabétesz) és hipertónia szempontj ából fokozottan veszélyeztetettek. H

azánkban a dysmaturi tás, koraszülöttség i ráta európai viszonylat ban a legrosszab bak közé tartozik. Pontos okát évtizedek óta kutatják. Annyi bizonyos, hogy a7 anyai életmód, a primer prevenciót jelentő rizikótényezők (drog, alkohol, dohányzás , helytelen táplálko.lás) megléte jelentősen fokozza a koraszülöt tségi kockázato t és befolyásolja a magzat későbbi életkilátásait Legfrisseb b hazai publikáció alapján ismertté vált, hogy a magukat egészséges nek tartó kis súllyal született fiatal felnőttekben nem csupán a kardiovasz kuláris morbiditás ra, szénhidrát- és csontanya gcsere-zav araira utaló hajlam, dc konkrét pathogen jelek is kimutatl1atók. A korai szűréssel, kezeléssel, gondozáss al e népes csoportban a késoób törvényszerűen bekövetkező veseszövődm.ény kivédhető lehet A praxisban tevékenyked ők valamenny ien tisztában vannak azzal a ténnyel, hogy a szekunder prevenció széleskörű alkalmazá

sának ma még korlátozot tak a személyi, financiális feltételei. A sikerhez a kellő motiváció, a rendszere s továbbkép zés, a társszakm ák közötti szoros konzultáció, egységes szűrési-gondozási protokollok kidolgozás a és nem utolsósor- ban az elvégzett tevékenys ég (szolgálta tfls) megfelelő finanszíro zása szükséges. Az 1., 2 tábláwtokbnn azokat a betegségeket tüntettem fel, melyek a csecsemő-gyermek- illetve felnőttkorban a krónikus veseelégtelenség legfőbb ki vá1tói. em meglepő a két oszlopban találl1a tó kórokok alapjaiban eltérnek egymástól. Veleszületett húgyúti, vese-rendellenességek Csecsemőkorban történő felis merékövetelmé ny és szükségszerűség. Az intrauterin é letben és újszülött osztályon elvégLett képalkotó vi/.sgálato k a tapasztalat ok szerint a húgyúti anomáliák mintegy 40-50%-át képesek kimutatni. Egyre egységese bb az a vélemény, mely szerint hathetes korban a

csípőszűréssel együtt koponyaűri és ismételt hasi ultrahang vizsgálato t célszerű végeztetni, kellő gyakorlatt al rendelke7Ő s7akemberrel. A végső célkitűzés ezen ártalmatlan és rendkívül fontos orvosi tevékenys ég kiterjeszté se a teljes csecsemő populációr a. A szervezésb en, a szülők kellő tájékoztatá sában, a megfelelő centrumba történő irányításba n a háziorvos kollegákna k természete sen döntő szerepük van. Az első gyakorlati példában bemutatott eset ma még bizony előfordul. Tíz év múlva reméll,etően már nem. 14 éves fiú cseresznycszedés közben leesik a fáról. Súlyosabb sérüléseke t szerencsér e nem szenved, de kivizsgálása során „mellék leletként" derül ki tünetet nem okozó, veleszülete tt súlyos pyelo-uretera lis stenosisa. Izotóp vizsgálat alapján a vese funkciója még megtartot t volt, pyelon plasztikáv al menteni lehetett. Néhány év elteltével már csak a nephrectom ia jöhetett

volna s1.óba Hasonló fontosságú az egyéb, méhen belül is jelenlevő rendellene sségek korai detektálás a, ellátása (agenesia, hypoplasi a, juxta-vesic alis szűkület, hátsó urethra-billentyű, congenital is nephrosis stb.) Gyakorisá ga miatt a gyermekgy ógyász, gyermek nefrológus számára kisük ma már HIPPOCR ATES IV /3 elérhető 2002. május-jú nius Nefrológia tüntetett feladatot jelent a primer vesico ureteralis reflux korai felismerése és a következményes nephropathia kivédése. Előfordulását egészséges gyermekpopulációban is kb]% körül becsülik Húgyúti infekcióban az arány lényegesen magasabb. A retrográd, veseüregekbe keriilő, pangó vizelet recidív, majd krónikus infekciót tart fenn, következményes fibrózissal. Egyoldali folyamatnál a korán kialakuló hipertónia jelent veszélyt, kétoldali fennállásnál korai felnőttkorban veseelégtelenséghez vezethet. A transzplantációra szorulók kb. 5-10%-a ebből a

betegcsoportból keriil ki A pontos kórisme ma is a retrográd myctios cystographiával deríthető ki. Az előzőnél nehezebb, a szülők és több társszakma képviselőinek összehangolt, áldozatkész munkáját igénylő feladat a komplex fejlődési rendellenességgel küszködő gyermekek ellátása. Közülük nefrológiai szempontból a meningomyelokele-vel (MMC) született, operált neurogén hólyagzavar miatt inkontinens krónikus pyelonephritises gyen11ekek jelentenek hamarosan újabb speciális feladatot a felnőtt vesegondozók számára is. Itt a tercier prevenció speciális formájával állunk szemben. Öröklődő betegségek A heredíter formák közül a differenciá I diagnosztikailag szóba jövő vé- kony hasal membrán betegség és a súlyos, progrediáló Alport-szindróma együtt említendő. Haematuria és acsaládi halmozódás jellemzi mindkét betegséget Az előbbit másképpen benignus recurraló familiáris haematuriának is nevezik Jellemző a

tartósan jó klinikai állapot mellett megjelenő gyakrabban mikroszkópos, ritkábban makroszkópos vérvizelés egyéb renalis dysfunctio nélkül. A pontos díagnózist szövettani vizsgálattal lehet felállítani Ma már ezt gyermekkorban indokolt elvégezni kizáran dó súlyosabb kórkép fennállásá t. Gyakor latunkban néhány alkalommal a gyermeknél elvégzett vizsgálat tárta fel a családban halmozottan e lőfordu ló haematuria valódi okát. A második példa ezt szemlélteti: Erdélyből áttelepült felnőtt nő. Nő­ vérként dolgozott a gyermekosztályon. Többször elmondta, hogy a családban anyai ágon mindenkinek haema turiája van, de súlyos klinikai tünet senkinél . nem fordult elő, szövettani vizsgálatot egyiküknél sem végeztek. Ilyen anam- nézis mellett gyermekeinél szűrővizs­ gálatokat végeztünk. Az akkor tizenöt éves lányánál találtunk masszív haematuriát. A hisztológiai vizsgálat vékony hasal membrant igazolt fgy

retrospektíve a pontos kórisme az elő­ döknél is igazolást nyert. Az Alport betegség az előzőnél szerencsére ritkábban előforduló, de lényegesen súlyosabb tünet együttes. A gyermek, illetve serdülőkorban hallászavar mellett megjelenő vérvizelés és a családban halmozottan előforduló vesebetegségek hívják fel az orvos figyelmét. Fiúknál a progresszió gyorsabb, sokszor szinte hónapok alatt alakul ki veseelégtelenség A kórisme felállításának pillanatától szoros nefrológiai gondozás szükséges, valamint a család többi tagjának vese, audíológiai és szemészeti szűrése. A vese cystás betegségei között is találunk herediter formákat. Messze legnagyobb jelen tősséggel a ren polycysticus bír Autoszomális recesszív és domináns változata ismert. Az előbbi általában már méhen belü l is felismerhető, születéskor a veseelégtelenség mellett a tüdő hypoplasia talaján kialakult légzési zavar is jelen van. A halála-

1. táblázat Krónikus v eseelégtelenséghez zás sajnos igen magas. A csecsemókort túlélő betegeket később a májban is megjelenő cystosus elfajulás és fibrózis veszélyezteti. Autoszom domináns formája a felnőttkorban manifesztálódik és lassabban progrediál, mégis a dialízisprogramba kerülő felnőtt betegek 78%-a e csoportból kerül ki. A cisztás degeneráció megállítása az intenzív nemzetközi kutatások ellenére ma még nem megoldott, ám korán felismerve jelentősen késleltetni lehet a vesefunkció romlását. Ezen betegek gyermekkorukban teljesen tünetmentesek, de az apró ciszták a vesékben már kimutathatók, ellenőrzésük javasolt. Rendszerint a felnőtt nefrológus javaslatára megtörténik a beteg családjának szű­ rése, és az érintett gyermek így keriil korán gondozásba. Fordított esetben hasonlóan járunk el. Gyermekkorban szűrővizsgálat során talált polycysta esetén mi javasoljuk a családi kivizsgálást. Szerzett

betegségek A nephrosis szindróma képében glomerularis betegségek megjelenő vezető kórképek gyermekkorban (USA, KANADA, Németország egyesített adatai) Congenitalis Vese agenesia,hypoplasia,d ysplasia Anatómiai obstrukció (pyelo-ureteralis,juxta-vesicalis,urethra stenosis) Reflux nephropathia Herediter formák Alport betegség Polycystás betegség infantilis formája Cystinosis Medulláris cystás vese Szerzett betegségek: Glomerulonephritisek, th rezisztens nephrosis Focalis segmentalis glomeru lo sclerosis Membran proliferativ Membranosus Egyéb hisztológiai formák Vasculitisek, kollagen betegségek Haemolyticus uraemiás szindróma SLE Henoch-Schönlein betegség Scleroderma Wegener granulomatosis Polyarteritis In terstitialis nephritis Analgeziás nephropathia Egyéb etiológiáju Daganatok Ismeretlen, nem besorolt H IPPOCRATES IV /3 2002 . május- jú nius % 14 17 14 1,8 3,5 4,7 4,6 9,0 2,0 0,5 12 3,3 3,0 1,5 0,1 0,3 0,1 0,5 3,0 0,5 4,6 153 Nefrológia

speciális gyermekkori változata az ún. idiopathiás forma. Többnyire a kisdedkorban jelentkezik, gyakran recidivál, de megfelelő kezelés meUett néhány év múlva maradéktalanul gyógyul (szövettanilag minimális elváltozás). A szteroid és citosztatikus kezeléssel dacoló formák hátterében focalis segmentalis sclerosis állhat, mely később, sokszor még gyermekkorban vesepótló kezelést igényelhet. Ezeket a betegeket csak a legfelkészültebb centrumok láthatják el A szerzett glomerulo-nepritisek közül az elmúlt évtizedekben még sok gondot okozó, klasszikus post streptococcalis és pyogen formák háttérbe szorultak, köszönhetően az esetek túJn yomó többségében beköve tkező gyors diagnózisnak a megfelelő kezelésnek és nem u tolsó sorban annak a ténynek, hogy e formák gyógyulási aránya 90-95%. Jelentősebb kezelési, gondozási feladatot ró az ellátó orvosra az általában enyhe felső légúti infekciót követően hirtelen

fellépő makroszkópos haematuriával járó Berger-betegség (IgA nephropathia), illetve a kis erek irnrntm vasculitisét okozó morbus HenochSchönlein. Mindkettő a gyermek-, serdülőkor betegsége Előbbinél a pontos kórisme szövettani vizsgálattal bizonyítható, prognózisa bizonytalan, hosszú távú nyomon követése feltétlenül szükséges. Utóbbinál a jellegzetes purpurák jelentik a felismerés alapját, vese manifesztáció változó gyakoriságga I lép fel, hosszabb távon benignus betegségnek számít, de az indulás kor észlelt nephritis vagy nephrosis tünet együttes esetén gondozása javasolt. A gyermekkorban jelentkező, vesét is érintő szisztémás autoimmun betegségek ellátása mélyen benyúlik a felnőtt nefrológia hatáskörébe. A leggyakoribb és egyik legsúlyosabb formája az SLE már a kisiskoláskorban kezdőd­ het, és végső kimenetele több tényező- tői függ. A szervi érintettségen belül a nephropathia súlyossági fokát

WHO beosztás rögzíti. A megfelelő intenzitású és időtartamú terápiát enne k megfelelően szükséges megválasztani A hullámzó lefolyású, nehezen kezelhető betegségnél is megállítható illetve késleltethető a további progresszió, szakgondozása hasonló kórképek kezelésében már kellő jártasságot szerzett osztályokon történik. Feltétlen említeni kell a kombinált analgetikumok tartós, nagy mennyiségű szedése következtében kialakuló súlyos felnőttkori vesekárosodást is (analgéziás nephropathia). Gyermekkorban egyelőre szerencsére még nem jelent meg, d e át kell gondolni minden hosszabb táv ra rendelt gyógyszer szükségességét. Felnőttkorban a krónikus renalis insufficientiát kiváltó kórképek arányaiban változás történt az elmúlt évek során Magyarországon. A diabétesz és hipertónia által okozott krónikus vesebetegek száma jelentősen nőtt. A kutatás homlokterébe került az általuk elő­ idézett

nephropathia progressziójának lassítása, illetve utóbbinál a károsodás kivédése. A korai megjelenést tapasztalva már a gyermek diabetológiai gondozás során szóba jöhet szekunder prevenció keretében a korai nephro protektív terápia bevezetése a társszakmák képviselőinek bevonásával. A dolgozat elején már említett fokozottan veszélyeztetett, tüneteket még nem mutató (kis súllyal született, familiáris vagy környezeti ártalmaknak kitett) egyének vizelet, uh, vérnyomás ellenőrzése. Az alapellátásban dolgozó kollégák számára jelentenek mindenképpen megtérülő fokozott erőfeszítést. Megbeszélés öröklött anomáliák vezetnek krónikus veseelégtelenséghez. Ezen adatok tükrözik a nyilvánvaló korspecificitást, a dolgozatból talán kitűnik emellett, hogy egyes felnőttkorban manifesztálódó betegség eredete mélyen a gyermekkorra, vagy még messzebbre, az ébrényi korra is visszavezethető. Elhárításuk lehetőségeit

a következókben foglalnám össze. - A betegség kialakulásának megelőzése (primer prevenció) Ez nem csupán orvosi fe ladat, megvalósítása a legnehezebb. Atfogó népegészségügyi felvilágosító programmal, a rizikótényezők csökkentésével lehet javulást remélni. - Korai felismerés (szekunder prevenció) A gyakorló gyermekorvos itt érhet el kiváló eredményt. A kiterjesztett, rendszeres, azonos irányelvek alapján elvégzett szűrővizsgálatokkal idejekorán felismerhető a m ég végleges gyógyulással kecsegtető elváltozás. Bizonytalan kórisme esetén szakintézeti részletes kivizsgálás során elvégzett veseszövettan biztosítja az oki terápia lehetőségét és elkerüli a későbbi bizonytalanságokat. - A már kialakult betegség tartós gondozása. A szövődmények elhárítása, a progresszió lassítása, a vesevédő kezelés idóben történő elindítása (tercier prevenció). Az elmúlt években a felnőttkorban a diabétesz és a

hipertónia következtében kialakult nephropathia jelentős emelkedést mutat. Csökke ntésére gyermek-, serdülőkorban diabétesznél a veseszövődmény legkorábbi jeleinek észlelésekor haladéktalanul elkezdett veseprotektív kezeléssel, illetve a hipertónia korai felismerésével sokat tehetünk. Mint láthattuk, a táblázatokból felnőttkorban látszólag, döntő többségük- ben a szerzett vesebetegségek, csecsemő-, gyerme kkorban a veleszületett, Irodalomjegyzék: 1. Járay J, Hidvégi M: Hazai vesepótló kezelések eredményei 1999. 2. táblázat Krónikus veseelégtelenséghez vezető kórképek a felnőtt korban % Krónikus glomerulonephritis Krónikus intershciális nephritis Diabeteses nephropathia H ypertensiv nephropathia Polycystás vesebetegség Egyéb 154 16 2000-ben csökkent 17 20 24,3 20 3 év alatt kétszeresére 7 20 Magyar Nephrologiai Társaság kiadványa 2000 2. Túri S: Gyermekkori vesebetegségek Medintel 1998 3. Székács B,

deChatel R: Nephrologia Heliantus 1994 4. Kakuk Gy, Kárpáti 1: Nephrologia 2000 DOTE kiadvány 5. Szabó LT: Gymneknephrologia: nőtt Honnan jött, merre tart n swkellátás Praxis 2001;3.55-61 6. Váradi V: Ultrahangszűrés az újsziilöll korban Gyermekgyógyászat 50/ 6 607-612 H IPPOCRATES IV /3 2002. május- június